Как рассказали в Российской детской клинической больнице Минздрава России, куда мальчика направили на лечение, сочетание двух аномалий в строении печеночных сосудов — уникальный случай даже для столичных медиков. Специалисты отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения федеральной клиники за 25 лет ни разу такого не встречали, да и описаний в мировой медицинской литературе тоже не видели.
В РДКБ мальчик поступил уже в тяжелом состоянии. Он едва мог дышать, насыщение крови кислородом было ниже 80%, носогубный треугольник и пальцы были синюшного цвета. При малейших физических нагрузках у ребенка начиналась одышка. Врачи оценили состояние пациента как жизнеугрожающее.
Виноваты дефекты кровоснабжения печени
Диагностическая ангиография с контрастированием показала причину такого состояния — два порока в строении печеночных сосудов.
По словам Ивана Мыльникова, детского хирурга РДКБ, во-первых, соустье между печеночной артерией и воротной веной мешало нормальному кровоснабжению печени.
«Сброс артериальной крови напрямую в воротную вену повышал в ней давление и нарушал нормальный кровоток, что само по себе могло вызвать осложнения вплоть до летального исхода», — уточнил хирург.
Во-вторых, у мальчика выявили аномальный сосуд — очень широкий портосистемный шунт, соединявший воротную вену с нижней полой веной. В норме через воротную вену в печень поступает кровь от желудка и кишечника, но из-за этой патологии она поступала не в печень, а напрямую в организм, вызывая интоксикацию.
Эти две аномалии и спровоцировали у ребенка гепатопульмональный синдром. Как предположили врачи РДКБ, исправление дефектов кровоснабжения печени позволит устранить причину частых легочных заболеваний, от которых ребенок страдал всю жизнь.
Теперь активные игры не под запретом
